Тест с ответами по теме «Галактоземия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» - MED-KATALOG.SITE
Меню Закрыть

Тест с ответами по теме «Галактоземия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме

«Галактоземия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

  1. Большинство клинических проявлений галактоземии обусловлено

1) накоплением галактозо-1-фосфата
2) накоплением галактозы
3) накоплением лактозы
4) накоплением фосфоглюкомутазы

  1. В основе классификации галактоземии лежит

1) классификация по времени клинической манифестации
2) классификация по осложнениям
3) патогенетический принцип
4) этиологический принцип

  1. Галактоза в организме

1) образуется при гидролизе лактозы
2) образуется при расщеплении сахарозы
3) синтезируется из галактотиола
4) синтезируется из глюкозы

  1. Галактоземия 1 типа обусловлена

1) дефицитом галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы
2) дефицитом уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы
3) недостаточностью галактокиназы
4) недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

  1. Галактоземия 2 типа обусловлена

1) дефицитом галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы
2) дефицитом уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы
3) недостаточностью галактокиназы
4) недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

  1. Галактоземия 3 типа обусловлена

1) дефицитом галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы
2) дефицитом уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы
3) недостаточностью галактокиназы
4) недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

  1. Допустимо использование низколактозной диеты при

1) галактоземии I типа
2) галактоземии II типа
3) галактоземии III типа

  1. К пренатальной диагностике галактоземии относится

1) определение активности галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы в крови матери
2) определение активности галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы в культуре амниоцитов, биоптате и культуре хориона
3) определение уровня галактатиола в культуре амниоцитов, биоптате и культуре хориона
4) определение уровня галактозы в культуре амниоцитов, биоптате и культуре хориона

  1. Клинические проявления галактоземии появляются на фоне кормления

1) безлактозной смесью
2) глютенсодержащими продуктами
3) материнским молоком
4) фруктовым пюре

  1. Контроль адекватности проводимой терапии осуществляют с помощью определения содержания тотальной галактозы (галактоза + галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови детям первого года жизни проводится

1) 1 раз в 3 месяца
2) 1 раз в 6 месяцев
3) 1 раз в 9 месяцев
4) 1 раз в год

  1. Неонатальный скрининг на галактоземию у доношенных детей проводится

1) на 1 сутки жизни
2) на 12 сутки жизни
3) на 4 сутки жизни
4) на 7 сутки жизни

  1. Неонатальный скрининг на галактоземию у недоношенных детей проводится

1) на 1 сутки жизни
2) на 12 сутки жизни
3) на 4 сутки жизни
4) на 7 сутки жизни

  1. Подтверждающая диагностика при повышении уровня галактозы проводится

1) определением активности галактоза — уридиндифосфатглюкоза
2) определением активности фермент удф-галактозо-4-эпимераза
3) определением активности фермента галактозо-1-фосфатуридилтраснфераза
4) определением активности фермента галактокиназа

  1. Поражение печени при галактоземии в первую очередь характеризуется

1) внепеченочным холестазом
2) внутрипеченочным холестазом
3) выраженным синдромом цитолиза
4) развитием портальной гипертензии

  1. При аллергии на белок сои у детей первого года с галактоземией рекомендовано введение

1) безлактозных смесей с высоким содержанием сывороточного белка
2) материнского молока с добавлением лактазы
3) низколактозных смесей
4) смесей на основе гидролизатов казеина

  1. При всех формах галактоземии определяется повышение уровня

1) галактатиола
2) галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы
3) галактокиназы
4) глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

  1. При галактоземии в крови обязательно определяется

1) алкалоз
2) гипогликемия
3) гипомагниемия
4) лактат-ацидоз

  1. При галактоземии можно употреблять без ограничения

1) горох
2) нут
3) сою
4) чечевицу

  1. При галактоземии определяется

1) глаукома
2) дакриоцистит
3) диабетическая ретинопатия
4) катаракта

  1. При контроле адекватности диетотерапии при галактоземии уровень тотальной галактозы в крови составляет

1) 4 и менее мг/дл
2) 4,5-6 мг/дл
3) 7-9 мг/дл
4) не менее 6 мг/дл

  1. При манифестации галактоземии часто определяется

1) гидроцефальный синдром
2) сидром возбуждения ЦНС
3) симптомы раздражения мозговых оболочек
4) синдром угнетения ЦНС

  1. При положительном результате неонатального скрининга на галактоземию и нормальной активностью фермента ГАЛТ необходимо исключать

1) галактоземию II типа
2) галактоземию III типа
3) тирозинемию
4) фенилкетонурию

  1. При проведении неонатального скрининга на галактоземию определяется уровень

1) галактозо-1-фосфата
2) галактотиола
3) тотальной галактозы
4) уридил-фосфатдегидрогеназы

  1. Симптомы галактоземии проявляются при кормлении

1) безлактозной смесью
2) безмолочной низкоаллергенной гречневой кашей
3) смесью на основе соевого белка
4) смесью с частичным гидролизом белка коровьего молока

  1. Тип наследования галактоземии

1) аутосомно-доминантный
2) аутосомно-рециссивный
3) спорадическая патология
4) сцепленный с полом

  1. Транзиторная гипергалактоземия отмечается при

1) болезни Ниманна-Пика тип С
2) гиперпараттиреозе
3) позднем закрытии венозного протока
4) синдроме Криглера-Найяра

  1. Уровень тотальной галактозы в сыворотке крови считается отрицательным при значении

1) 10-17,2 мг/дл
2) 7,2-10 мг/дл
3) больше 10 мг/дл
4) меньше 7,2 мг/дл

  1. Уровень тотальной галактозы в сыворотке крови считается пограничным при

1) 10-17,2 мг/дл
2) 7,2-10 мг/дл
3) больше 10 мг/дл
4) меньше 7,2 мг/дл

  1. Уровень тотальной галактозы в сыворотке крови считается положительным при

1) 10-17,2 мг/дл
2) 7,2-10 мг/дл
3) больше 10 мг/дл
4) меньше 7,2 мг/дл

  1. Целью лечения галактоземии является

1) полное исключение поступления в организм белка коровьего молока
2) полное исключение поступления в организм галактозы
3) полное исключение поступления в организм лейцина
4) полное исключение поступления в организм соевого белка

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *