Тест с ответами по теме
«Диагностика и лечение черепно-лицевых деформаций у пациентов с синдромальными краниосиностозами»
Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)
__________________
- Обязательным при обследовании больного являются:
1) общий осмотр
2) компьютерная томография
3) рентгенография черепа
4) офтальмологический осмотр
- Какой вариант лечения наиболее подходит для пациентов первых 6 месяцев жизни с тяжелой оксицефалией?
1) краниопластика с последующим выдвижением средней зоны лица
2) выдвижение средней зоны лица с последующей краниопластикой
3) одновременное выдвижение средней и верхней зон лица
- Какое из рентгенологических методов исследования является методом выбора при диагностике черепно-лицевых синостозов?
1) мультиспиральная компьютерная томография
2) пневмоэнцефалография
3) конусно-лучевая компьютерная томография
4) телерентгенография
- При ЛОР-обследовании ребенка с черепно-лицевым синостозом следует с особым вниманием относится к
1) хроническому вазомоторному риниту
2) острому риниту
3) гипертрофии аденоидной ткани
4) атрезии хоан
- При патологическом смыкании любого шва максимальный компенсаторный прирост кости происходит (выбрать верное утверждение)
1) в отдаленных швах, расположенных перпендикулярно сомкнутому шву
2) в ближайших к нему швах, расположенных перпендикулярно сомкнутому шву
3) в ближайших к нему швах, расположенных параллельно сомкнутому шву
4) в отдаленных швах, расположенных параллельно сомкнутому шву
- Наружные дистракционные аппараты являются методом выбора для перемещения средней зоны лица после остеотомии
1) Le Fort I
2) Le Fort III
3) Le Fort II
4) Le Fort IV
- Какая деформация черепа формируется при смыкании коронарных, сагиттального и лямдовидных швов черепа при открытом метопическом шве?
1) оксицефалия
2) акроцефалия
3) туррицефалия
4) аномалия по типу «лист клевера»
- Краниостенозом называется
1) результат преждевременного зарастания швов
2) процесс преждевременного зарастания швов черепа
3) недоразвитие головного мозга
4) уменьшение окружности головы
- Главным недостатком внутритканевых дистракционных аппаратов является
1) необходимость носить аппараты в течение длительного времени
2) невозможность проведения многовекторной дистракции
3) трудности при удалении дистракционных аппаратов
4) невозможность проведения дистракции у новорожденных и грудных детей
- При выявлении хронической назальной ликвореи у пациентов с черепно-лицевыми синостозами следует
1) устранить назальную ликворею немедленно
2) устранить назальную ликворею одновременно с этапом или в ближайшее время после окончания этапа фронтоорбитального выдвижения
3) устранить назальную ликворею одновременно или после этапа тотального ремоделирования черепа без фронтоорбитального выдвижения
4) устранить назальную ликворею одновременно с этапом или после этапа выдвижения средней зоны лица
- К непарным швам черепа относят
1) метопический
2) лямбдовидный
3) сагиттальный
4) коронарный
- К парным швам черепа относят:
1) сагиттальный
2) лямдовидный
3) метопический
4) коронарный
- Для синдромальных краниосиностозов характерно:
1) низкий рост
2) срастание нескольких швов черепа
3) деформации лица и черепа синостотической природы
4) срастание одного шва черепа
5) деформации осевого скелета и конечностей
- Основным отличием черепно-лицевого синостоза от неопластических и диспластических заболеваний является
1) экзорбитизм
2) врожденный характер заболевания
3) недоразвитие средней зоны лица
4) поликраниосиностоз
- Основным причинами дыхательных нарушений у детей с синдромальными краниосиностозами являются:
1) узость верхних дыхательных путей
2) хронический аспирационный синдром
3) нарушения дыхания центрального генеза
4) увеличение размеров языка (макроглоссия)
- Для определения оптимального метода хирургического лечения необходимо учитывать
1) вид деформации черепа
2) выраженность нарушений зрения
3) вид деформации лица
4) возраст пациента
- Преимуществом дистракционных аппаратов наружной фиксации является
1) возможность использовать аппарат у пациентов с крузоноподобной деформацией
2) возможность одновременного выдвижения верхней и средней зоны лица
3) возможность использовать аппарат у пациентов с апероподобной деформацией
4) возможность проведения мультивекторной дистракции
- Нарушение зрения при черепно-лицевых синостозах возникает в результате
1) нарушения анатомии орбиты
2) повышения внутриглазного давления
3) травмы и высыхания роговицы
4) повышения внутричерепного давления
- Краниосиностозом называется процесс, при котором происходит
1) формирование характерной деформация черепа и лица
2) срастание черепа с головным мозгом
3) зарастание одного шва черепа
4) зарастание нескольких швов черепа
- Причинами возникновения внутричерепной гипертензии у пациентов с черепно-лицевыми синостозами являются
1) нарушение венозного оттока из полости черепа
2) краниоцеребральная диспропорция
3) мальформация Киари 1 типа
4) аномалия развития головного мозга
- Какие варианты дистракции используются в настоящее время для лечения пациентов с черепно-лицевыми синостозами?
1) одномоментное выдвижение верхней и средней зон лица внутритканевыми дистракционными аппаратами
2) одномоментное выдвижение верхней и средней зон лица дистракционным аппаратом наружной фиксации
3) выдвижение затылочной области внутритканевыми дистракционными аппаратами
4) выдвижение средней зоны лица дистракционным аппаратом наружной фиксации до или после фронтоорбитального выдвижения
- Назовите термин, который наиболее точно отражает основные проявления группы синдромов, сопровождающихся поликраниосиностозом и недоразвитием средней зоны лица?
1) черепно-лицевой дизостоз
2) черепно-лицевой синостоз
3) акроцефалосиндактилия
4) синдромальный краниосиностоз
- При двухстороннем смыкании коронарного шва черепа происходит
1) ускоряется билатеральный рост черепа
2) увеличивается продольный размер черепа
3) увеличивается поперечный размер черепа
4) замедляется переднезадний рост черепа
- Для крузоноподобной деформации лица характерно
1) экзорбитизм
2) уменьшение верхней челюсти во всех плоскостях
3) уменьшение передне-заднего размера верхней челюсти
4) относительно пропорциональные друг другу верхняя и средняя зоны лица
- На основании какого варианта обследования можно с большой долей вероятности предположить черепно-лицевой синостоз?
1) неврологический осмотр
2) ЛОР-осмотр
3) общий осмотр
4) осмотр глазного дна
- Возникновение фациокраниосиностозов связывают с мутациями
1) поражение гена MSX2
2) поражение гена Twist1
3) трисомия 21
4) поражение группы генов, кодирующих рецептор фактора роста фибробластов (FGFR-1,2,3)
- Показанием для 2 варианта краниофациальной реконструкции является
1) крузоноподобная деформация черепа с умеренной оксицефалией
2) возраст ребенка до 6 месяцев
3) деформация черепа по типу «лист клевера»
4) акроцефалия
- Для определения последовательности хирургических вмешательств необходимо учитывать
1) выраженность дыхательных нарушений
2) выраженность внутричерепного давления
3) возраст пациента
4) выраженность нарушений зрения
- Для устранения внутричерепной гипертензии синостотической природы наиболее эффективным является
1) вентрикулоперитонеальное шунтирование
2) устранение мальформации Киари 1 типа
3) назначение диуретиков
4) проведение расширяющей краниопластики
- Для устранения дыхательных нарушений у пациентов с черепно-лицевыми синостозами наиболее эффективно
1) сипап-терапия
2) кислородотерапия
3) выдвижение средней зоны лица
4) трахеостомия
- Какой вариант лечения наиболее подходит для пациентов с оксицефалией и крузоноподобной деформацией лица?
1) одновременное выдвижение средней и верхней зон лица
2) краниопластика с последующим выдвижением средней зоны лица
3) выдвижение средней зоны лица с последующей краниопластикой
- Какой вариант лечения наиболее подходит для пациентов с апероподобной деформацией лица и выраженными дыхательными нарушениями?
1) краниопластика с последующим выдвижением средней зоны лица
2) одновременное выдвижение средней и верхней зон лица
3) выдвижение средней зоны лица с последующей краниопластикой
- Абсолютным признаком синдрома Апера является сочетание поликраниосиностоза, недоразвития верхней челюсти и
1) полидактилии
2) полной синдактилии рук и ног
3) камптодактилии
4) клинодактилии
- Какая деформация черепа формируется при смыкании коронарных и сагиттального швов черепа и открытом метопическом и лямбдовидном швах?
1) туррицефалия
2) оксицефалия
3) акроцефалия
4) аномалия по типу «лист клевера»
- Преимуществами внутритканевых дистракционных аппаратов являются
1) возможность одновременного выдвижения верхней и средней зоны лица
2) возможность проведения дистракции затылочной области
3) возможность использовать аппарат у пациентов раннего возраста
4) возможность проведения мультивекторной дистракции
5) возможность использовать аппарат у пациентов с крузоноподобной деформацией
- Основным отличием черепно-лицевого синостоза от тиреоидной офтальмопатии является
1) наличие поликраниосиностоза
2) врожденный характер заболевания
3) нормальный тиреоидный профиль
4) недоразвитие средней зоны лица
- Основным отличием черепно-лицевого синостоза от болезней обмена является
1) деформация конечностей
2) поликраниосиностоз
3) наличие характерных лабораторных маркеров
4) экзорбитизм
- Основным показанием для 3 варианта краниофациальной реконструкции является
1) возраст ребенка старше 12 лет
2) крузоноподобная деформация
3) акроцефалия
4) апероподобная деформация
- Показанием для 1 варианта краниофациальной реконструкции являются
1) апероподобная деформация у пациента с незначительными функциональными нарушениями
2) деформация черепа по типу «лист клевера»
3) возраст ребенка до 6 месяцев.+
- При смыкании сагиттального шва черепа
1) увеличивается продольный размер черепа
2) замедляется переднезадний рост черепа
3) ускоряется билатеральный рост черепа
4) уменьшается поперечный размер черепа
- Закон Вирхова устанавливает, что
1) компенсаторный рост черепа продолжается в области открытых черепных швов
2) рост черепа замедляется в направлении перпендикулярном закрытому шву
3) наиболее сильный рост наблюдается в открытых швах, в направлении параллельном закрытому шву
4) рост черепа замедляется в направлении параллельном закрытому шву
- Главным недостатком дистракционных аппаратов наружной фиксации является
1) трудности фиксации аппарата у пациентов раннего возраста
2) невозможность проведения односекторной дистракции
3) трудности при удалении дистракционных аппаратов
4) массивность аппаратуры
- Пороки развития пальцев кистей и стоп характерны для
1) синдрома Апера
2) синдрома Джексона-Вейса
3) синдрома Пфайффер
4) синдрома Крузона
- Какой вариант лечения наиболее подходит для пациентов с акроцефалией?
1) выдвижение средней зоны лица с последующей краниопластикой
2) одновременное выдвижение средней и верхней зон лица
3) краниопластика с последующим выдвижением средней зоны лица
- Какое внутричерепное давление при черепно-лицевых синостозах считается патологическим?
1) выше 15 мм.рт.ст.
2) 3-5 мм.рт.ст.
3) 5-10 мм.рт.ст.
4) 10-15 мм.рт.ст.
- Для апероподобной деформации лица характерно
1) резкое уменьшение высоты средней зоны лица
2) относительно пропорциональные друг другу верхняя и средняя зоны лица
3) экзорбитизм
4) уменьшение верхней челюсти во всех плоскостях
- Какое из исследований наименее эффективно при диагностике черепно-лицевых синостозов?
1) электрофизиологическое исследование зрения
2) мультиспиральная компьютерная томография
3) рентгенография черепа
4) полисомнография
- При двухстороннем смыкании коронарного шва и открытых сагиттальном и метопическом швах черепа формируется
1) туррицефалия
2) оксицефалия
3) акроцефалия
4) аномалия по типу «лист клевера»