Зарегистрировано в Минюсте России 8 февраля 2021 г. N 62426
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 10 ноября 2020 г. N 1208н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе I типа согласно приложению.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 10 ноября 2020 г. N 1208н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E76.0 Мукополисахаридоз, тип I
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,4 | 1 |
| B01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,98 | 1 |
| B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 0,3 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 1 | 1 |
| B01.024.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный | 0,4 | 1 |
| B01.026.001 | Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный | 0,12 | 1 |
| B01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 0,96 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
| B01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,17 | 1 |
| B01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный | 1 | 1 |
| B01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный | 1 | 1 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача — травматолога-ортопеда первичный | 0,98 | 1 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,5 | 1 |
| B01.057.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный | 0,22 | 1 |
| B01.065.007 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный | 0,22 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 1 | 1 |
| A12.28.010.001 | Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи | 1 | 1 |
| B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 0,2 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| B03.019.004 | Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I | 0,2 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.12.002.001 | Суточное мониторирование артериального давления | 1 | 1 |
| A02.26.001 | Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения | 1 | 1 |
| A02.26.015 | Офтальмотонометрия | 1 | 1 |
| A03.08.004.001 | Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки | 0,24 | 1 |
| A03.26.003 | Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана | 1 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A05.02.001 | Электромиография игольчатая (одна мышца) | 0,6 | 2 |
| A05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 1 | 4 |
| A05.03.002 | Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) | 1 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 1 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,94 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,38 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,9 | 1 |
| A06.03.010 | Рентгенография шейного отдела позвоночника | 1 | 1 |
| A06.03.021 | Рентгенография верхней конечности | 1 | 1 |
| A06.03.036 | Рентгенография нижней конечности | 1 | 1 |
| A06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 1 | 1 |
| A06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,3 | 1 |
| A12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 1 | 1 |
| A12.25.001 | Тональная аудиометрия | 1 | 1 |
| B03.015.008 | Кардиореспираторный мониторинг | 1 | 1 |
| B03.020.005 | Определение уровня общей физической подготовленности | 1 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом — анестезиологом-реаниматологом первичный | 0,011 | 1 |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом — анестезиологом-реаниматологом | 0,013 | 4 |
| B01.015.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный | 1 | 13 |
| B01.015.006 | Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,41 | 41 |
| B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 0,04 | 1 |
| B01.020.005 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный | 0,3 | 3 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 15 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,41 | 41 |
| B01.026.002 | Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный | 0,1 | 3 |
| B01.028.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный | 0,8 | 3 |
| B01.037.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный | 0,05 | 3 |
| B01.047.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный | 1 | 37 |
| B01.047.009 | Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 48 |
| B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача — травматолога-ортопеда повторный | 0,8 | 1 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,54 | 3 |
| B01.065.008 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога повторный | 0,2 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 1 | 1 |
| A12.28.010.001 | Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи | 1 | 1 |
| B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 6 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 3 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A03.08.004.001 | Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки | 0,2 | 3 |
| A06.03.021 | Рентгенография верхней конечности | 1 | 1 |
| A06.03.036 | Рентгенография нижней конечности | 1 | 1 |
| B03.020.005 | Определение уровня общей физической подготовленности | 1 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <3> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
| A03FA | Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта | |||||
| Метоклопрамид | 0,0008 | мг | 30 | 1 560 | ||
| Метоклопрамид | 0,0012 | мг | 20 | 1 040 | ||
| A06AD | Осмотические слабительные средства | |||||
| Лактулоза | 0,05 | мг | 20 010 | 1 040 520 | ||
| A16AB | Ферментные препараты | |||||
| Ларонидаза | 1 | тыс.ЕД | 7 | 364 | ||
| H02AB | Глюкокортикоиды | |||||
| Дексаметазон | 0,002 | мг | 12 | 624 | ||
| N02BE | Анилиды | |||||
| Парацетамол | 0,002 | мг | 1 500 | 78 000 | ||
| N03AF | Производные карбоксамида | |||||
| Карбамазепин | 0,15 | мг | 600 | 31 200 | ||
| Карбамазепин | 0,038 | мг | 400 | 20 800 | ||
| N03AX | Другие противоэпилептические препараты | |||||
| Габапентин | 0,064 | мг | 900 | 46 800 | ||
| Прегабалин | 0,064 | мг | 450 | 23 400 | ||
| N06AA | Неселективные ингибиторы обратного захвата моноаминов | |||||
| Амитриптилин | 0,16 | мг | 25 | 1 300 | ||
| R06AC | Замещенные этилендиамины | |||||
| Хлоропирамин | 0,018 | мг | 40 | 2 080 | ||
| Хлоропирамин | 0,0075 | мг | 75 | 3 900 | ||
| R06AE | Производные пиперазина | |||||
| Цетиризин | 0,025 | мг | 10 | 520 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,5 | 29 |
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.